La disección aórtica aguda (DAA) es una emergencia cardiovascular con una mortalidad operatoria hasta del 30%. Se estima que cerca del 80% de los pacientes mueren antes de llegar a un hospital, y la mortalidad sin intervención quirúrgica alcanza el 60%. La optimización de estos resultados depende de un trabajo mancomunado entre los equipos médicos de los departamentos de urgencias y centros de referencia que cuenten con equipos multidisciplinarios expertos en el manejo de la aorta y la aguda.
La disección se produce por un desgarro en la íntima de la aorta que permite el flujo de sangre a través de las capas de la aorta, extendiéndose de manera anterógrada y retrograda con el consecuente compromiso de los vasos secundarios. El diagnóstico temprano y certero depende de un alto grado de sospecha clínica en asociación con algoritmos para la utilización de exámenes invasivos y no invasivos que permitan establecer el diagnóstico definitivo. Los dos sistemas de clasificación de la DAA más utilizados son la de DeBakey y la de Stanford. De acuerdo con ellos, se define el manejo médico inicial, el cual busca controlar el dolor, la presión arterial y la frecuencia cardíaca, con el fin de frenar la progresión de la disección, mientras el paciente es trasladado a un centro de referencia o sometida a una intervención quirúrgica definitiva.
Este artículo provee una revisión del enfoque diagnóstico y principios terapéuticos de la disección aórtica para médicos, enfermeras y estudiantes.
La disección aórtica (DA) hace parte del espectro de síndromes aórticos agudos que incluyen la úlcera aórtica penetrante y el hematoma intramural, siendo la DA aguda (DAA) la patología más catastrófica1, por lo que requiere un diagnóstico temprano y tratamiento adecuado. La prevalencia de DAA es de 4,4 casos por cada 100.000 personas/año en Estados Unidos2, llegando en promedio a 7,2 casos por cada 100.000 pacientes en Suecia3. Sin embargo, la verdadera incidencia de DAA está subestimada en los reportes poblacionales4, pues una gran proporción de los pacien- tes muere sin causa conocida antes de llegar al hospital5.
Fisiopatología
La aorta normal está compuesta por tres capas: íntima, media y adventicia que le otorgan la capacidad de soportar los cambios de presión propios del ciclo cardíaco y mantener el flujo durante la diástole por el efecto Windkessel. La DA consiste en una dis- rupción de la túnica intima de la aorta, la cual resulta en paso de la sangre hacia la túnica media generando una luz falsa que se puede propagar de forma anterógrada y retrógrada compro- metiendo la totalidad de la aorta y extendiéndose hacia los vasos secundarios.
En dos terceras partes de los casos el desgarro intimal primario ocurre en la aorta ascendente proximal6, dado que esta porción de la aorta está sujeta a mayores fluctuaciones en la presión ar- terial a lo largo del ciclo cardíaco. Las complicaciones de la DAA incluyen ruptura aórtica, taponamiento cardíaco, insuficiencia aórtica aguda y síndromes de malperfusión visceral y periférica7. El riesgo de mortalidad se estima en 1% a 2% por hora y el ma- nejo no-quirúrgico se asocia a una mortalidad del 60%8.
La extensión anatómica de la DAA impacta de manera muy im- portante el pronóstico y manejo de la condición y se clasifica por el segmento de la aorta comprometido. En la actualidad no hay un consenso claro en la clasificación de la DAA, sin embargo, las dos clasificaciones más utilizadas son las de DeBakey9 y la de Stanford10. La clasificación de DeBakey describe tres tipos de DAA (Fig. 1):
Tipo I: el desgarro intimal se origina en la aorta ascendente y se extiende de manera anterógrada con compromiso al menos del arco aórtico y típicamente de la aorta torácica descendente.
Tipo II: el desgarro intimal se origina en la aorta ascendente y se confina a este segmento (sin extensión al arco aórtico o la aorta torácica descendente).
Tipo III: el desgarro intimal se origina en la aorta torácica descen- dente (usualmente justo delante del origen de la arteria subclavia izquierda). Se subclasifica en IIIa si el desgarro se confina a la aorta torácica descendente o IIIb si el desgarro se extiende hacia abajo del diafragma.
La clasificación de Stanford10 simplifica este concepto en los ti- pos A y B dependiendo del compromiso de la aorta ascendente (Fig. 1):
Tipo A: la DA compromete la aorta torácica ascendente, inde- pendiente del sitio donde se origine y si hay o no compromiso de otros segmentos.
Tipo B: la DA no compromete la aorta torácica ascendente (aquí se incluye la presencia de compromiso del arco aórtico sin com- promiso de la aorta torácica ascendente).
La localización del desgarro primario debería adicionarse a la estratificación aguda de la DA aguda tipo B siempre que pueda tener un impacto en la estrategia inicial de tratamiento. Weiss et al.11, han sugerido una terminología modificada donde si el des- garro de entrada se localiza en la convexidad de la aorta, lo deno- minan como B1 y si está en la concavidad (circunferencia interna a partir del arco) de la aorta descendente, lo denominan como B2. En este, la carencia de barrera anatómica permite la propagación retrógrada de la DA12.
Por su temporalidad, la DA puede clasificarse en cuatro categorías según el tiempo desde el inicio de los síntomas:
Hiperaguda: menos de 24 horas. Aguda: 2 a 7 días.
Subaguda: 8 a 30 días. Crónica: más de 30 días.
Finalmente, la DA puede clasificarse según si es complicada o no. Se considera complicada cuando cumple alguno de los siguientes criterios10:
- •
Presencia de ruptura aórtica (o signos de ruptura inminente).
- •
Compromiso de perfusión visceral.
- •
Hipertensión refractaria.
- •
Hipotensión.
- •
Shock.
- •
Síntomas recurrentes.
- •
Diámetro aórtico máximo ≥55mm o con incremento>4mm en imágenes seriadas.
- •
Desarrollo de hematoma periaórtico o derrame pleural hemo- rrágico.
3Manifestaciones Clínicas
Los pacientes con DAA típicamente se encuentran entre la sex- ta y séptima década de la vida. En el registro IRAD (International Registry of Acute Aortic Dissection)13, la edad promedio fue de 63,1 años siendo un poco menores los pacientes con DA tipo A vs. B (61,2 vs. 66,3 años respectivamente). La hipertensión arterial se considera un factor de riesgo típico y se observa en cerca del 70% de los pacientes. El 17,9% de los pacientes tienen antecedente de cirugía cardíaca, siendo los procedimientos previos más fre- cuentes el reemplazo valvular aórtico (5,4%) y el reparo de aneu- risma/disección aórtica (9,7%). Otros factores de riesgo incluyen la presencia de aterosclerosis, el diagnóstico previo de aneurisma y la historia previa de disección aórtica, los cuales se observaron en el 31,0%, 16,1% y 6,4% de los casos respectivamente. El an- tecedente de síndrome de Marfan se observó en el 4,9% de los pacientes, siendo mayor en la DAA tipo A (DAATA) (6,7%) que en la tipo B (1,8%)8.
La manifestación clínica central es el dolor torácico, presente en más del 95% de los pacientes. La descripción semiológica tradi- cional es la de un dolor “desgarrador” que va migrando a medida que la disección progresa. Sin embargo, en el registro IRAD6 la naturaleza del dolor más frecuente fue la de un dolor severo, ob- servado en el 84,8%; el 64,4% lo definían como un dolor agudo y tan solo el 50,6% lo describían como desgarrador6. La localización más frecuente del dolor también varía según el tipo de disección (tipo A o tipo B), con una localización torácica/lumbar/abdomi- nal en el 78,9%/46,6%/21,6% y 62,9%/63,8%/42,7% respectiva- mente, siendo estas diferencias estadísticamente significativas. Los hallazgos a la exploración física también difieren entre los pacientes con DA tipo A y tipo B (Tabla 1).
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