Se trata de un niño de 2 años y 3 meses de edad, de origen argelino y de padres consanguíneos. Fue diagnosticado en su país de origen de una forma recesiva de OI en los primeros meses de vida por fracturas de repetición. Ha presentado cuatro fracturas en el año previo a la consulta y no ha recibido tratamiento quirúrgico desde el nacimiento. Acude a urgencias del hospital universitario de San Juan de Alicante, por fiebre no termometrada y mal estado general. A la exploración física, tiene un peso de 8 kg (< P3), talla 83 cm (< P3), IMC 11,7 kg/m2. Presenta un aspecto distrófico con deformidades en ambos pies, alteraciones dentarias compatibles con dentinogénesis imperfecta. Se realiza hemograma y bioquímica sanguínea que informan 36 200 leucocitos/mm3 (49,4 % neutrófilos) y proteína C reactiva 13,2 mg/dl. El sedimento de orina detecta 814 leucocitos/mcl por lo que es ingresado para tratamiento de pielonefritis aguda. Posteriormente, el urocultivo confirma una infección por Enterobacter Hormaechei.
Dicha infección evoluciona favorablemente con amoxicilina-clavulánico intravenoso, pero durante el ingreso se plantean dificultades para el cuidado de su enfermedad de base. Los padres desconocen las medidas fisioterápicas adecuadas y presenta una fractura de tibia por manipulación inadecuada. Se inmoviliza la extremidad con un yeso y tiene nueva fractura en diáfisis femoral, a nivel del yeso, cuando se sostiene al niño con los pies suspendidos (Fig. 1A).
Se realiza una valoración del estado físico y emocional del niño y se inicia adiestramiento a la familia en la forma de realizar movilizaciones seguras para cambios posturales y traslados. Se les educa en el fomento de la independencia y se les enseña actitud ante las lesiones. Así mismo, durante el ingreso se realiza una monitorización periódica del dolor y de su respuesta a la analgesia. Por otro lado, tras la colocación de la escayola, se realiza un control del estado de la integridad cutánea. Se instruye a los padres en medidas de evitación de úlceras de decúbito, insistiendo en la manipulación de forma segura para cambios posturales y desplazamientos (Fig. 1B).
Aprovechando su estancia hospitalaria, se optimiza la situación nutricional mediante una alimentación equilibrada y variada y se asocia al tratamiento médico un aumento de la ingesta de alimentos ricos en vitamina D.
Dada la alteración de la dentición, se insiste a la familia en la necesidad de mantener una rutina de higiene bucal y se les adiestra en la técnica más adecuada de cepillado para la edad del paciente.
Tras el alta, el paciente se ha mantenido estable, sin precisar nuevas hospitalizaciones.
Cuidados y atención hospitalaria en un niño con osteogénesis imperfecta
Cómo citar: Nso-Roca Ana Pilar, Seoane-Vázquez Javier, Ibañez-González Susana. Cuidados y atención hospitalaria en un niño con osteogénesis imperfecta. Rev Cubana Pediatr [Internet]. 2021 Dic [citado 2024 Mayo 06] ; 93( 4 ): e1637. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312021000400016&lng=es
